Ortopedie

boala Paget

Ce este boala Paget?

Boala osoasă a lui Paget interferează cu procesul normal de reciclare al corpului, în care țesutul osos nou înlocuiește treptat țesutul osos vechi. În timp, oasele pot deveni fragile și deformate. Pelvisul, craniul, coloana vertebrală și picioarele sunt cel mai frecvent afectate.
 
Riscul de apariție a bolii Paget a osului crește odată cu vârsta și dacă membrii familiei au această tulburare. Cu toate acestea, din motive necunoscute medicilor, boala a devenit mai puțin frecventă în ultimii ani și este mai puțin severă atunci când se dezvoltă. Complicațiile pot include oase rupte, pierderea auzului și nervii ciupit la coloana vertebrală.
 
Bifosfonații – medicamentele folosite pentru a întări oasele slăbite de osteoporoză – reprezintă principalul tratament. Operația poate fi necesară dacă apar complicații.
 

Simptomele bolii Paget a osului

Majoritatea persoanelor care au boala osoasa Paget nu au simptome. Când apar simptome, cea mai frecventă plângere este durerea de oase.

Deoarece această boală determină organismul să genereze os nou mai repede decât în mod normal, remodelarea rapidă produce os mai puțin organizat și mai slab decât osul normal, ceea ce poate duce la dureri osoase, deformări și fracturi.

Boala poate afecta doar una sau două zone ale corpului sau poate fi răspândită. Semnele și simptomele, dacă există, vor depinde de partea afectată a corpului.

  • Pelvis. Boala Paget a osului din pelvis poate provoca dureri de șold.
  • Craniu. O creștere excesivă a osului în craniu poate provoca pierderea auzului sau dureri de cap. Coloana vertebrală. Dacă coloana vertebrală este afectată, rădăcinile nervoase se pot comprima. Acest lucru poate provoca durere, furnicături și amorțeală la un braț sau un picior.
  • Picior. Pe măsură ce oasele slăbesc, ele se pot îndoi – determinându-te să devii înclinat. Oasele mărite și deformate din picioare pot pune un stres suplimentar asupra articulațiilor din apropiere, ceea ce poate provoca osteoartrita la genunchi sau șold.

Cauzele bolii Paget:

Cauza bolii Paget a osului este necunoscută. Oamenii de știință bănuiesc că o combinație de factori de mediu și genetici contribuie la boala. Mai multe gene par a fi legate de apariția bolii.

Unii oameni de știință cred că boala Paget a osului este legată de o infecție virală a celulelor osoase, dar această teorie este controversată.

 

 

Factori de risc pentru boala Paget

Factorii care vă pot crește riscul de apariție a bolii Paget a osului includ:

  • Vârsta. Persoanele în vârstă de peste 50 de ani sunt cele mai susceptibile de a dezvolta boala. Sex. Bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile.
  • Naționalitate. Boala osoasă a lui Paget este mai frecventă în Anglia, Scoția, Europa centrală și Grecia, precum și în țările stabilite de imigranți europeni.
  • Istorie de familie. Dacă aveți o rudă care are boala osoasă a lui Paget, este mai probabil să dezvoltați această afecțiune.

Complicațiile bolii Paget a osului

În cele mai multe cazuri, boala Paget a osului progresează lent. Boala poate fi gestionată eficient la aproape toți oamenii. Complicațiile posibile includ:

  • Fracturi și deformări. Oasele afectate se sparg mai ușor, iar vasele de sânge suplimentare din aceste oase deformate le fac să sângereze mai mult în timpul operațiilor de reparație. Oasele picioarelor se pot înclina, ceea ce vă poate afecta capacitatea de a merge.
  • Osteoartrita. Oasele deformate pot crește nivelul de stres asupra articulațiilor din apropiere, ceea ce poate provoca osteoartrita.
  • Probleme neurologice. Când boala Paget a osului apare într-o zonă în care nervii trec prin os, cum ar fi coloana vertebrală și craniul, creșterea excesivă a osului poate comprima și deteriora nervul, provocând durere, slăbiciune sau furnicături la un braț sau picior sau pierderea auzului.
  • Insuficienta cardiaca. În cazurile severe, inima dumneavoastră poate fi nevoită să muncească mai mult pentru a pompa sânge în zonele afectate ale corpului dumneavoastră. Uneori, acest volum de muncă crescut poate duce la insuficiență cardiacă.
  • Cancer osos. Cancerul osos apare la până la 1% dintre persoanele cu boala Paget a osului.

Diagnosticul în boala Paget a osului

Teste imagistice utile in boala Paget

Modificările osoase pot fi dezvăluite prin:

  • raze X. Primul indiciu al bolii Paget a osului sunt adesea anomaliile găsite la radiografiile efectuate din alte motive. Imaginile cu raze X ale oaselor dumneavoastră pot arăta zone de degradare a osului, mărirea osului și deformări caracteristice bolii, cum ar fi înclinarea oaselor lungi.
  • Scintigrafie osoasă. Într-o scintigrafie osoasă, materialul radioactiv este injectat în corpul dumneavoastră. Acest material călătorește către punctele de pe oasele cele mai afectate și se releva pe imaginile scanate.

Teste de laborator utile in boala Paget

Persoanele care au boala osoasa Paget au de obicei niveluri crescute de fosfataza alcalina in sange, ceea ce poate fi descoperit printr-un test de sange.

Tratamentul bolii PAGET

Dacă nu aveți simptome, este posibil să nu aveți nevoie de tratament. Cu toate acestea, dacă boala este activă – indicată de un nivel crescut al fosfatazei alcaline – și afectează zonele cu risc ridicat din corpul dumneavoastră, cum ar fi craniul sau coloana vertebrală, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un tratament pentru a preveni complicațiile, chiar dacă nu aveți simptome.
 
Medicamente
Medicamentele pentru osteoporoză (bisfosfonați) sunt cel mai frecvent tratament pentru boala Paget a osului. Bifosfonații sunt administrați de obicei prin injectare într-o venă, dar pot fi administrați și pe cale orală. Atunci când sunt administrați pe cale orală, bifosfonații sunt în general bine tolerați, dar pot irita stomacul.
 
Bifosfonații care sunt administrați intravenos includ:
 
Acid zoledronic (Zometa, Reclast)
Pamidronat (Aredia)
Ibandronat (Boniva)
Bifosfonații orali includ:
 
Alendronat (Fosamax, Binosto)
Risedronat (Actonel, Atelvia)
Rareori, terapia cu bifosfonați a fost asociată cu dureri musculare, articulare sau osoase severe, care ar putea să nu se rezolve atunci când medicamentul este întrerupt. De asemenea, bifosfonații pot crește riscul unei afecțiuni rare în care o secțiune a maxilarului moare și se deteriorează, de obicei asociată cu o boală dentară activă sau o intervenție chirurgicală orală.
 
Dacă nu puteți tolera bifosfonații, medicul dumneavoastră vă poate prescrie calcitonină (Miacalcin), un hormon natural implicat în reglarea calciului și metabolismul osos. Calcitonina este un medicament pe care ți-l administrezi prin injecție sau spray nazal. Efectele secundare pot include greață, înroșirea feței și iritația la locul injectării.
 
Interventie chirurgicala
În cazuri rare, poate fi necesară intervenția chirurgicală pentru:
 
Ajută fracturile să se vindece
Înlocuiți articulațiile deteriorate de artrita severă
Realliniază oasele deformate
Reduceți presiunea asupra nervilor
Boala osoasă a lui Paget determină adesea organismul să producă prea multe vase de sânge în oasele afectate, crescând riscul unei pierderi grave de sânge în timpul unei operații.
 
Dacă sunteți programat pentru o intervenție chirurgicală care implică oase afectate de boala osoasă a lui Paget, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru a reduce activitatea bolii, care pot ajuta la reducerea pierderii de sânge în timpul intervenției chirurgicale.