Cardiovascular

Atrezia de Valva Tricuspida

Ce este atrezia de valva tricuspida?

Atrezia tricuspidiană este un defect cardiac prezent la naștere (congenital) în care nu se formează o valvă (valvă tricuspidă) între două dintre camerele inimii. În schimb, există țesut solid între camere, ceea ce restricționează fluxul sanguin și face ca camera inferioară dreaptă a inimii (ventriculul) să fie subdezvoltată.

Un bebeluș, un copil sau un adult cu atrezie tricuspidă nu poate primi suficient oxigen prin corpul său. Persoanele cu această afecțiune obosesc ușor, au adesea respirația scurtă și au pielea cu nuanțe albastre.

Atrezia tricuspidiană este tratată prin intervenții chirurgicale multiple. Majoritatea bebelușilor cu atrezie tricuspidă care au o intervenție chirurgicală trăiesc până la vârsta adultă, deși sunt adesea necesare intervenții chirurgicale ulterioare.

 

Simptomele atreziei tricuspidiene

Simptomele atreziei tricuspide devin evidente la scurt timp după naștere și pot include:

  • Nuanță albastră pe piele și buze (cianoză)
  • Respiratie dificila
  • Obosește ușor, mai ales în timpul hrănirii
  • Creștere lentă și creștere slabă în greutate

Unii bebeluși sau persoane în vârstă cu atrezie tricuspidă dezvoltă, de asemenea, simptome de insuficiență cardiacă, inclusiv:

  • Oboseală și slăbiciune
  • Dificultăți de respirație
  • Umflare (edem) la nivelul picioarelor, gleznelor și picioarelor
  • Umflarea abdomenului (ascita)
  • Creștere bruscă în greutate din retenția de lichide

Cauze de atrezie de valva tricuspidiana

Atrezia tricuspidiană apare în timpul dezvoltării inimii fetale. Unii factori genetici, cum ar fi sindromul Down, ar putea crește riscul bebelușului dumneavoastră de a avea defecte cardiace congenitale, cum ar fi atrezia tricuspidă, dar cauza bolii congenitale de inimă este de obicei necunoscută.

Cum funcționează inima

Inima ta este împărțită în patru camere – atriul drept și ventriculul drept și atriul stâng și ventriculul stâng. Partea dreaptă a inimii mută sângele în plămâni, unde preia oxigen înainte de a circula în partea stângă a inimii. Partea stângă pompează sângele într-un vas mare numit aortă, care circulă sângele bogat în oxigen în restul corpului.

Valvele controlează fluxul de sânge în și din inimă. Aceste supape se deschid pentru a permite sângelui să se deplaseze în camera următoare sau una dintre artere și se închid pentru a împiedica sângele să curgă înapoi.

Cand lucrurile merg rau

În atrezia tricuspidiană, partea dreaptă a inimii nu poate pompa suficient sânge în plămâni, deoarece valva tricuspidă lipsește. O foaie de țesut blochează fluxul de sânge din atriul drept la ventriculul drept. Ca urmare, ventriculul drept este de obicei mic și subdezvoltat (hipoplazic).

În schimb, sângele curge din atriul drept în atriul stâng printr-o gaură în peretele dintre ele (sept). Acest orificiu este fie un defect cardiac (defect septal atrial) fie o deschidere naturală mărită care ar trebui să se închidă imediat după naștere (foramen oval patent).

După ce sângele curge în atriul stâng, acesta intră în ventriculul stâng și apoi este pompat în aortă. Pentru a ajunge la plămâni, sângele curge printr-un vas care leagă aorta de artera pulmonară (ductus arteriosus). Toate inimile au un canal arterial în timp ce copilul este în uter, dar la scurt timp după naștere, canalul se închide.

Un copil cu atrezie tricuspidă ar putea avea nevoie de medicamente pentru a împiedica închiderea canalului după naștere. Poate fi necesară o procedură sau o intervenție chirurgicală pentru a crea o deschidere între atrii sau pentru a asigura o conexiune de la aortă la artera pulmonară.

Mulți copii născuți cu atrezie tricuspidă au o gaură între ventriculi (defect de sept ventricular). În aceste cazuri, o parte de sânge poate curge prin orificiul dintre ventriculul stâng și ventriculul drept, iar apoi sângele este pompat în plămâni prin artera pulmonară.

Cu toate acestea, supapa dintre ventriculul drept și artera pulmonară (valva pulmonară) ar putea fi îngustată, ceea ce poate reduce fluxul de sânge către plămâni. Dacă valva pulmonară nu este îngustată și dacă defectul septal ventricular este mare, prea mult sânge poate circula în plămâni, ceea ce poate duce la insuficiență cardiacă.

Unii bebeluși au și alte defecte cardiace.

Atrezia de valva tricuspida - iRM - Investigatii de inalta performanta pentru tine!

camerele si supapele inmii

Factori de risc în cazul atreziei de valva tricuspidiana

În cele mai multe cazuri, cauza unui defect cardiac congenital, cum ar fi atrezia tricuspidiană, este necunoscută. Cu toate acestea, mai multe lucruri ar putea crește riscul ca un copil să se nască cu un defect cardiac congenital, inclusiv:

  • O mamă care a avut rujeolă germană (rubeolă) sau o altă boală virală în timpul sarcinii timpurii
  • Un părinte care are o malformație cardiacă congenitală
  • Consumul de alcool în timpul sarcinii
  • Fumatul înainte sau în timpul sarcinii
  • O mamă care are diabet slab controlat
  • Utilizarea unor tipuri de medicamente în timpul sarcinii, cum ar fi medicamentul pentru acnee izotretinoin (Claravis, Amnesteem, altele), unele medicamente anti-convulsii și unele medicamente pentru tulburarea bipolară
  • Bebelușul se naște cu sindromul Down, o afecțiune genetică care rezultă dintr-un cromozom al 21-lea în plus
Atrezia de valva tricuspida - iRM - Investigatii de inalta performanta pentru tine!

camerele si supapele inmii

Prevenirea atreziei tricuspidiene

Defectele cardiace congenitale, cum ar fi atrezia tricuspidiană, de obicei, nu pot fi prevenite. Dacă aveți antecedente familiale de malformații cardiace sau un copil cu o malformație cardiacă congenitală, un consilier genetic și un cardiolog cu experiență în malformații cardiace congenitale vă pot ajuta să analizați riscurile asociate sarcinilor viitoare.

Câțiva pași pe care îi puteți lua și care ar putea reduce riscul bebelușului dvs. de apariție a inimii și a altor defecte congenitale în timpul sarcinii includ:

  • Obțineți acid folic adecvat. Luați 400 micrograme de acid folic pe zi. S-a demonstrat că această cantitate, care este adesea în vitaminele prenatale, reduce defectele creierului și măduvei spinării, iar acidul folic poate ajuta și la prevenirea defectelor cardiace.
  • Discutați cu medicul dumneavoastră despre utilizarea medicamentelor. Indiferent dacă luați medicamente pe bază de rețetă sau fără prescripție medicală, un produs pe bază de plante sau un supliment alimentar, consultați-vă medicul înainte de a le utiliza în timpul sarcinii.
  • Evitați fumatul sau consumul de alcool în timpul sarcinii. Oricare poate crește riscul de malformații cardiace congenitale.
  • Evitați expunerea la substanțe chimice, ori de câte ori este posibil. În timp ce ești însărcinată, cel mai bine este să stai departe de substanțe chimice, inclusiv produse de curățare și vopsea, cât poți de mult.

Diagnosticul atreziei de valva tricuspida

Înainte de naștere

Datorită progreselor tehnologiei cu ultrasunete, medicii pot identifica de obicei atrezia tricuspidiană la un examen ecografic de rutină în timpul gestației.

Dupa nastere

Medicul bebelușului poate suspecta o malformație cardiacă, cum ar fi atrezia tricuspidă, dacă nou-născutul are pielea albastră sau are dificultăți de respirație.

Un alt indiciu este auzirea unui sunet anormal cauzat de sângele care nu curge corect (suflu cardiac), atunci când ascultați inima bebelușului în timpul unui examen fizic.

Dacă se suspectează atrezia tricuspidiană, medicul bebelușului dumneavoastră ar putea prescrie teste care includ:

  • Acest test folosește unde sonore care sări în inima bebelușului pentru a produce imagini în mișcare pe care medicul le poate vizualiza pe un ecran video. La un copil cu atrezie tricuspidiană, ecocardiograma relevă absența unei valve tricuspide, fluxul sanguin neregulat și alte defecte cardiace.
  • Electrocardiograma (ECG). Acest test înregistrează activitatea electrică a inimii și poate determina dacă camerele inimii sunt mărite sau ritmul cardiac este anormal.
  • Oximetria pulsului. Aceasta măsoară oxigenul din sângele dumneavoastră sau al bebelușului dumneavoastră folosind un senzor plasat peste capătul degetului dumneavoastră sau al copilului dumneavoastră.
  • Raze x la piept. Acest lucru ar putea arăta dacă inima și camerele sale sunt mărite. De asemenea, poate arăta dacă există prea mult sau prea puțin flux de sânge către plămâni.
  • Cateterismul cardiac. Un tub subțire și flexibil (cateter) este introdus într-un vas de sânge în zona inghinală a copilului și ghidat în inimă. Rareori folosit pentru a diagnostica atrezia tricuspidiană, acest test poate fi folosit pentru a examina inima înainte de intervenția chirurgicală pentru a trata atrezia tricuspidă.

Tratamentul atreziei de valva tricuspidiana

Nu există nicio modalitate de a înlocui o valvă tricuspidă în atrezia tricuspidă. Tratamentul implică o intervenție chirurgicală pentru a asigura un flux sanguin suficient prin inimă și în plămâni.

Adesea, acest lucru necesită mai mult de o intervenție chirurgicală. Medicamente pentru întărirea mușchiului inimii, scăderea tensiunii arteriale și pentru a elimina excesul de lichid și oxigen suplimentar pentru a ajuta copilul să respire, de asemenea, ar putea fi administrate înainte de operație.

Medicamente

Înainte de operație, cardiologul copilului dumneavoastră ar putea recomanda acestuia să ia hormonul prostaglandină pentru a ajuta la lărgirea (dilatarea) și menținerea deschisă a canalului arterios.

Intervenții chirurgicale sau alte proceduri

Unele dintre procedurile utilizate pentru a trata atrezia tricuspidiană sunt o soluție temporară pentru creșterea fluxului sanguin (operații paliative). Procedurile care ar putea fi necesare includ:

  • Septostomie atrială. Rareori, un balon este folosit pentru a crea sau a mări deschiderea dintre camerele superioare ale inimii pentru a permite mai mult sânge să curgă din atriul drept în atriul stâng.
  • De manevrare. Acest lucru creează un bypass (șunt) de la un vas de sânge principal care iese din inimă la vasul de sânge care duce la plămâni (artera pulmonară), ceea ce îmbunătățește nivelul de oxigen.

Chirurgii implantează în general un șunt în primele două săptămâni de viață. Cu toate acestea, bebelușii depășesc de obicei acest șunt și ar putea avea nevoie de o altă intervenție chirurgicală pentru a-l înlocui.

  • Plasarea benzii arterei pulmonare. Dacă copilul dumneavoastră are un defect septal ventricular și prea mult sânge care curge către plămâni din inimă, un chirurg ar putea plasa o bandă în jurul arterei pulmonare pentru a reduce fluxul.
  • Operațiunea Glenn. Când bebelușii depășesc primul șunt, ei necesită adesea această intervenție chirurgicală, care creează scena pentru o intervenție chirurgicală corectivă mai permanentă, numită procedura Fontan.

Medicii efectuează de obicei operația Glenn când un copil are între 3 și 6 luni. Medicii îndepărtează primul șunt, apoi conectează una dintre venele mari care în mod normal returnează sângele la inimă (vena cavă superioară) la artera pulmonară.

Această procedură permite sângelui să curgă direct către plămâni și reduce sarcina de lucru pe ventriculul stâng, scăzând riscul de deteriorare a acestuia.

  • Procedura Fontan. O variație a acestui tratament standard al atreziei tricuspide se face de obicei când copilul are 2 până la 5 ani. În general, chirurgul creează o cale pentru ca sângele care se întoarce la inimă (vena cavă inferioară) să curgă direct în arterele pulmonare, care apoi transportă sângele în plămâni.

Medicii lasă uneori o deschidere între cale și atriul drept (fenestrare).

Îngrijire ulterioară

Pentru a monitoriza starea de sănătate a inimii, dumneavoastră sau copilul dumneavoastră veți avea nevoie de îngrijire de urmărire pe tot parcursul vieții cu un cardiolog specializat în bolile congenitale ale inimii.

Cardiologul dumneavoastră sau al copilului dumneavoastră vă va spune dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră trebuie să luați antibiotice preventive înainte de proceduri stomatologice sau de altă natură. În unele cazuri, cardiologul copilului dumneavoastră ar putea recomanda limitarea activității fizice intense.

Perspectivele pe termen scurt și mediu pentru copiii care au o procedură Fontan sunt în general promițătoare. O varietate de complicații pot apărea în timp și necesită monitorizare și proceduri suplimentare.

Eșecul sistemului de circulație creat prin procedura Fontan ar putea face necesar un transplant de inimă.