Sindromul Sjogren | Ghidul Pacientului

 

CE ESTE SINDROMUL SJOGREN?

Sindromul Sjogren este o afecțiune autoimună caracterizată prin inflamația glandelor lacrimale și salivare, ce duce la uscăciune la nivelul ochilor și gurii.

 

InformațieDetalii
Cauze– Afectare autoimună (sistemul imunitar atacă glandele lacrimale și salivare)
Incidență– Mai frecvent la femei, de obicei după 40 ani
Simptome principale– Ochi uscați, iritați
– Gură uscată
– Dificultăți la înghițire
– Sensibilitate la infecții oculare/bucale
Alte simptome– Oboseală
– Dureri articulare
– Erupții cutanate
Diagnostic– Simptome
– Examen clinic
– Teste: biopsie glande salivare, anticorpi anti-Ro/SSA, anti-La/SSB
Tratament– Hidratare (lacrimi artificiale, spray-uri)
– Medicamente imunosupresoare
Evoluție– Boală cronică, cu exacerbări și remisiuni
– Risc de infecții oculare/bucale
Monitorizare– Evaluări medicale periodice

 

Sindromul Sjogren este asociat și poate apărea împreună cu alte afecțiuni autoimune precum: artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, colangită biliară primară.

  • Există două forme:

    • Sindromul Sjogren primar – apare izolat, singur
    • Sindromul Sjogren secundar – apare împreună cu o altă afecțiune autoimună (de exemplu lupus)

 

Open this in UX Builder to add and edit content

 

SIMPTOME ASOCIATE cu SINDROMUL SJOGREN

Simptome principale

  • Xeroftalmie (ochi uscați) – senzație de nisip în ochi, mâncărime, arsură, roșeață, lăcrimare insuficientă, sensibilitate la lumină. Poate progresa către leziuni corneene.

  • Xerostomie (gură uscată) – senzație de gură arsă, amorțeală, modificări de gust, dificultăți la vorbit, mestecat și înghițit. Poate duce la infecții recurente orale.

Alte simptome frecvente

  • Uscăciune nazală, faringiană și laringiană – tuse seacă, afonie, disfagie

  • Uscăciune vaginală – dispareunie, prurit

  • Oboseală, dureri musculare și articulare difuze

  • Erupții cutanate, purpură

  • Limfadenopatie.

Manifestări sistemice

  • Neuropatie periferică, cefalee, anxietate, depresie

  • Disfuncție tiroidiană, insuficiență renală

  • Afecțiuni pulmonare (bronșiolită, boală interstițială)

  • Vasculite, fenomen Raynaud

  • Risc crescut de limfom.

Simptomele sindromului Sjogren pot fluctua ca intensitate și se pot agrava de factori precum infecții, stres, oboseală sau expunere la aer uscat.

 

 

Cauze

Cauzele exacte care duc la apariția bolii nu sunt complet înțelese, dar se știe că este vorba despre o afecțiune autoimună.

Se pare că la baza bolii stă o perturbare a sistemului imunitar, care determină inflamația și disfuncția glandelor exocrine (in special lacrimale și salivare).

Câțiva factori care pot contribui la apariția sindromului Sjogren:

  • Predispoziție genetică – anumiți markeri genetici cresc riscul (ex. HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52)

  • Expunerea la anumiți factori declanșatori:

    • Infecții virale (Epstein-Barr, Hepatita C, HIV)
    • Hormoni sexuali
    • Stres oxidativ
    • Expunere la substanțe chimice/medicamente.
  • Alterarea comunicării între sistemul imunitar innăscut și adaptativ

  • Produși de glandă modificați care declanșează un răspuns imun anormal

  • Infiltrarea cu limfocite B autoreactive și producția de autoanticorpi (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB).

Mecanismele imunologice exacte care duc la disfuncția glandelor exocrine nu sunt complet elucidate. Cercetările continuă pentru a înțelege mai bine factorii declanșatori și procesele implicate.

 

DIAGNOSTIC

Diagnosticarea poate fi dificilă, deoarece nu există un singur test confirmativ. Se recomandă o abordare complexă.

Investigații

  • Consult interdisciplinar la reumatolog, oftalmolog și stomatolog pentru a evidenția semnele specifice: xeroftalmie, xerostomie, inflamație glande salivare.

  • Anticorpi serologici anti-SSA/Ro și anti-SSB/La – importanți markeri prezenți la 60-70% dintre pacienți.

  • Biopsie de glande salivare minoră de pe buză – analiza histopatologică evidențiază infiltrare limfocitară, atrofie acinară, fibroză.

  • Teste pentru funcția glandelor lacrimale: Schirmer, fluoresceină, filament de bumbac.

  • Teste pentru funcția glandelor salivare: sialometrie, scintigrafie, histopatologie.

  • Imagistică: ecografie, CT, RMN pentru vizualizarea modificărilor glandelor.

 

Criterii de clasificare

  • Criterii AECG 2002 – cele mai utilizate în practica clinică.

  • Criterii ACR-EULAR 2016 – elaborate pentru studii clinice.

  • Identifică un pattern caracteristic de manifestări clinice, serologice și histologice.

  • Permit clasificarea ca Sjögren definit, probabil sau posibil.

Prin evaluarea integrată a tabloului clinic și efectuarea investigațiilor specifice menționate se poate stabili diagnosticul, conform criteriilor de clasificare acceptate.

 

 

Complicatii

 

Complicații oculare:

  • Keratoconjunctivita sicca – leziuni corneene, ulcerații, keratinizări, neovascularizație
  • Blefarite și infecții palpebrale
  • Ulcere corneene recurente
  • Cicatrici conjunctivale
  • Defecte refractare și pierderea acuității vizuale.

Complicații orale:

  • Carii dentare severe și pierderea dinților
  • Candidoză orală
  • Infecții bacteriene recurente (abcese parodontale)
  • Limfom non-Hodgkinian.

Complicații sistemice:

  • Vasculite
  • Neuropatie periferică
  • Disfuncții renale și pulmonare
  • Miopatii inflamatorii
  • Purpură trombocitopenică
  • Anemie hemolitică autoimună
  • Limfom malign non-Hodgkinian.

Monitorizarea periodică este esențială pentru depistarea precoce și prevenirea complicațiilor.

Pacienții trebuie instruiți cu privire la factorii de risc și măsurile de protecție adecvate.

 

TRATAMENT

Tratament simptomatic:

  • Lacrimi artificiale, geluri oculare pentru lubrifierea ochilor
  • Substituenți salivari, spray-uri orale pentru hidratarea căilor aeriene și a cavității bucale
  • Balsamuri labiale, geluri vaginale pentru hidratare
  • Analgezice pentru durerea articulară.

Tratament imunosupresor:

  • Corticosteroizi – prednison, metilprednisolon
  • Imunosupresoare – azatioprină, metotrexat, ciclosporine
  • Biologice – rituximab, belimumab.

Alte terapii:

  • Pilocarpină pentru stimularea secreției salivare
  • Hydroxychloroquine pentru manifestări sistemice
  • Plasmafereză în cazurile refractare.

Măsuri adjuvante:

  • Protejarea ochilor de mediul uscat
  • Igiena dentară riguroasă
  • Renunțarea la fumat
  • Evitarea irritanților locali
  • Screening regulat pentru limfom.

Tratamentul este focusat pe controlul simptomelor și prevenirea complicațiilor.

Nu există un remediu curativ, de aceea monitorizarea pe termen lung este necesară.

 

Surse:

[1] https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/sjogrens-syndrome/sjogrens-syndrome-diagnosis

[2] https://sjogrens.org/understanding-sjogrens/diagnosis

[3] https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-and-classification-of-sjogrens-disease

[4] https://www.hopkinssjogrens.org/disease-information/diagnosis-sjogrens-syndrome/

[5] https://www.niams.nih.gov/health-topics/sjogrens-syndrome/diagnosis-treatment-and-steps-to-take

[6] https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20353221

 

 

Prevalenta

Sindromul Sjögren este o afecțiune relativ frecventă, cu o incidență aproximativ jumătate din cea a artritei reumatoide (AR) sau a lupusului eritematos sistemic (LES) [1].

Prevalența variază pe scară largă, în funcție de criteriile de diagnostic utilizate și de populația studiată.

În Statele Unite, se estimează că sindromul Sjögren afectează 0,1-4% din populație, fiind a doua afecțiune reumatologică ca frecvență, după LES [3].

Între 400.000 și 3,1 milioane de adulți au sindrom Sjögren, iar simptomele apar de obicei între 45 și 55 ani [1].

Afecțiunea are o predilecție marcată pentru femei, cu un raport femei:bărbați de aproximativ 9:1 [1].

Boala a fost raportata la nivel mondial la adulți și mai rar la copii, fără o predispoziție rasială sau geografică [1].

Prevalența la pacienții cu alte boli autoimune, cum ar fi LES, variază mult în funcție de criteriile diagnostice utilizate.

De exemplu, prevalența Sjögren în LES a fost raportată ca fiind 23% conform criteriilor AECG 2002 și 35% conform criteriilor ACR-EULAR 2016 [5].

[1] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431049/

[2] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4122257/

[3] https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview

[4] https://stacks.cdc.gov/view/cdc/70153/cdc_70153_DS1.pdf

[5] https://advancesinrheumatology.biomedcentral.com/articles/10.1186/s42358-022-00280-1

[6] https://ard.bmj.com/content/56/9/521

 

 

Disclaimer: Acest articol are scop informativ și educațional și nu trebuie interpretat ca sfat medical sau înlocuirea consultării cu un medic specialist. Orice decizie privind diagnosticul și tratamentul afecțiunilor medicale trebuie luată în urma consultării unui medic specialist. Autorul și platforma nu își asumă responsabilitatea pentru orice consecință a aplicării informațiilor prezentate în acest articol.

Trimite mesaj
1
Aveți nevoie de ajutor?
Buna ziua,
Cu ce informații vă putem ajuta?