Hipertensiunea Pulmonara

Simptomele si semne

Semnele și simptomele hipertensiunii pulmonare se dezvoltă lent. S-ar putea să nu le observi luni sau chiar ani. Simptomele se agravează pe măsură ce boala progresează.

Semnele și simptomele hipertensiunii pulmonare includ:

• Buze și piele albastre (cianoză)
• Presiune sau durere în piept
• Amețeli sau leșin (sincopă)
• Puls rapid sau bătăi puternice ale inimii (palpitații)
• Oboseală
• Dificultăți de respirație (dispnee), inițial în timpul exercițiilor și, eventual, în repaus
• Umflare (edem) la glezne, picioare și, eventual, în zona abdomenului (abdomen)

Factori de risc

Hipertensiunea pulmonară este mai des diagnosticată la persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani. Îmbătrânirea poate crește riscul de a dezvolta hipertensiune pulmonară de grup 1, numită hipertensiune arterială pulmonară (HAP). Cu toate acestea, HAP dintr-o cauză necunoscută (HAP idiopatică) este mai frecventă la adulții mai tineri.

Alte lucruri care pot crește riscul de hipertensiune pulmonară includ:

• Un istoric familial al afecțiunii
• A fi supraponderal
• Tulburări de coagulare a sângelui sau antecedente familiale de cheaguri de sânge în plămâni
• Expunerea la azbest
• Boală cardiacă congenitală
• Locuind la o altitudine mare
• Utilizarea anumitor droguri, inclusiv unele medicamente pentru pierderea în greutate și droguri ilegale, cum ar fi cocaina sau metamfetamina
• Utilizarea inhibitorilor selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS), utilizați pentru a trata depresia și anxietatea

Diagnostic

Hipertensiunea pulmonară este greu de diagnosticat precoce, deoarece nu este adesea detectată în timpul unui examen fizic de rutină. Chiar și atunci când hipertensiunea pulmonară este mai avansată, semnele și simptomele acesteia sunt similare cu cele ale altor afecțiuni cardiace și pulmonare.

Pentru a diagnostica hipertensiunea pulmonară, un furnizor de servicii medicale va efectua un examen fizic și vă va revizui simptomele. Probabil vi se vor pune întrebări despre istoricul dumneavoastră medical și familial.

Testele de sânge și imagistice efectuate pentru a ajuta la diagnosticarea hipertensiunii pulmonare pot include:

• Analize de sange.Testele de sânge pot ajuta la determinarea cauzei hipertensiunii pulmonare sau la detectarea semnelor de complicații.
• Raze x la piept.O radiografie toracică creează imagini ale inimii, plămânilor și pieptului. O radiografie toracică poate fi utilizată pentru a verifica alte afecțiuni pulmonare care pot provoca hipertensiune pulmonară.
• Electrocardiograma (ECG).Acest test simplu înregistrează activitatea electrică a inimii. Poate detecta modificări ale bătăilor inimii. Modelele de pe un ECG pot dezvălui semne de mărire sau încordare a ventriculului drept.
• Undele sonore sunt folosite pentru a crea imagini în mișcare ale inimii care bate. O ecocardiogramă arată fluxul de sânge prin inimă. Acest test poate fi efectuat pentru a ajuta la diagnosticarea hipertensiunii pulmonare sau pentru a determina cât de bine funcționează tratamentele.

Uneori, se face o ecocardiogramă în timp ce faci exerciții pe o bicicletă staționară sau pe o bandă de alergare pentru a afla cum activitatea afectează inima. Dacă aveți acest test, vi se poate cere să purtați o mască care verifică cât de bine folosesc inima și plămânii oxigenul și dioxidul de carbon.

• Cateterismul inimii drepte.Dacă o ecocardiogramă dezvăluie hipertensiune pulmonară, probabil că veți avea un cateterism cardiac drept pentru a confirma diagnosticul.

În timpul acestei proceduri, un cardiolog plasează un tub subțire și flexibil (cateter) într-un vas de sânge, de obicei în zona inghinală. Cateterul este ghidat ușor în camera inferioară dreaptă a inimii (ventriculul drept) și artera pulmonară. Un cardiolog poate măsura apoi tensiunea arterială în arterele pulmonare principale și în ventriculul drept.

Se pot face și alte teste pentru a verifica starea plămânilor și a arterelor pulmonare și pentru a determina în continuare cauza hipertensiunii pulmonare:

• Tomografia computerizată (CT).Acest test imagistic necesită o serie de raze X pentru a crea imagini în secțiune transversală ale oaselor, vaselor de sânge și țesuturilor moi din interiorul corpului. Colorantul (contrast) poate fi injectat într-o venă pentru a ajuta vasele de sânge să apară mai clar pe imagini.

O scanare CT a inimii (cardiacă) poate arăta dimensiunea inimii și orice blocaje ale arterelor pulmonare. Poate ajuta la diagnosticarea bolilor pulmonare care ar putea duce la hipertensiune pulmonară, cum ar fi BPOC sau fibroza pulmonară.

• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).Acest test folosește câmpuri magnetice și unde radio pentru a crea imagini detaliate ale inimii. Poate arăta fluxul de sânge în arterele pulmonare și poate determina cât de bine funcționează camera inimii drepte inferioare (ventriculul drept).
• Testul funcției pulmonare (pulmonare).Acest test neinvaziv măsoară cât de mult aer pot reține plămânii și fluxul de aer în și din plămâni. Testul implică suflarea într-un instrument numit spirometru.
• Studiul somnului (polisomnograma).Un studiu de somn măsoară activitatea creierului, ritmul cardiac, tensiunea arterială, nivelul de oxigen și alți factori în timpul somnului. Un studiu de somn poate ajuta la diagnosticarea apneei obstructive în somn, care poate provoca hipertensiune pulmonară.
• Scanare de ventilație/perfuzie (V/Q).În acest test, un trasor radioactiv este dat de IV. Trasorul arată fluxul de sânge și fluxul de aer către plămâni. Scanarea AV/Q poate determina dacă cheaguri de sânge cauzează simptome de hipertensiune pulmonară.
• Biopsie pulmonară deschisă.Rareori, se poate face o biopsie pulmonară deschisă pentru a verifica o posibilă cauză a hipertensiunii pulmonare. O biopsie pulmonară deschisă este un tip de intervenție chirurgicală în care o mică probă de țesut este îndepărtată din plămâni.

Testare genetică

Dacă un membru al familiei a avut hipertensiune pulmonară, se poate recomanda screening-ul pentru gene care sunt legate de boală. Dacă testul este pozitiv, furnizorul dvs. de asistență medicală ar putea recomanda examinarea altor membri ai familiei.

Clasificarea funcțională a hipertensiunii pulmonare

Odată ce un diagnostic de hipertensiune pulmonară este confirmat, afecțiunea este clasificată în funcție de modul în care simptomele vă afectează și de capacitatea dumneavoastră de a face sarcinile de zi cu zi.

Clasificările funcționale ale hipertensiunii pulmonare se încadrează în una dintre următoarele categorii:

• Clasa I.Hipertensiunea pulmonară este diagnosticată, dar nu există simptome în timpul repausului sau al efortului.
• Clasa II.Nu există simptome în repaus. Treburile de zi cu zi sau activitățile, cum ar fi mersul la serviciu sau la magazin alimentar, pot provoca dificultăți de respirație sau dureri ușoare în piept. Există o ușoară limitare a activității fizice.
• Clasa III.Este confortabil în repaus, dar efectuarea unor sarcini simple precum îmbăierea, îmbrăcarea sau pregătirea meselor provoacă oboseală, dificultăți de respirație și dureri în piept. Capacitatea de a face activitate fizică devine foarte limitată.
• Clasa IV.Simptomele apar în repaus și în timpul activității fizice. Orice tip de activitate provoacă disconfort tot mai mare.

Tratament

Nu există un remediu pentru hipertensiunea pulmonară, dar un tratament este disponibil pentru a ajuta la ameliorarea semnelor și simptomelor și a încetini progresul bolii.

De multe ori este nevoie de ceva timp pentru a găsi cel mai potrivit tratament pentru hipertensiunea pulmonară. Tratamentele sunt adesea complexe și necesită îngrijire extinsă.

Când hipertensiunea pulmonară este cauzată de o altă afecțiune, se administrează tratamentul pentru cauza de bază ori de câte ori este posibil.

Medicamente

Sunt disponibile medicamente pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor hipertensiunii pulmonare și pentru a încetini progresia bolii.

Medicamentele care pot fi prescrise pentru a trata simptomele sau complicațiile hipertensiunii pulmonare includ:

• Dilatatoare ale vaselor de sânge (vasodilatatoare).Acest tip de medicament relaxează și deschide vasele de sânge îngustate, îmbunătățind fluxul sanguin. Vasodilatatoarele pot fi administrate pe cale orală, inhalate, injectate sau administrate prin perfuzie IV. Un vasodilatator prescris în mod obișnuit pentru hipertensiunea pulmonară este epoprostenolul (Flolan, Veletri).

Acest medicament curge continuu printr-un IV atașat la o pompă mică, care este purtată într-un pachet pe centură sau umăr. Efectele secundare potențiale ale epoprostenolului includ durere de maxilar, greață, diaree, crampe la picioare și durere și infecție la nivelul locului IV.

Alte tipuri de vasodilatatoare, inclusiv treprostinil (Tyvaso, Remodulin, Orenitram), pot fi inhalate, injectate sau administrate pe cale orală. Medicamentul iloprost (Ventavis) se administrează în timp ce inspiră printr-un nebulizator, un aparat care vaporizează medicamentul.

Efectele secundare asociate cu treprostinil includ dureri în piept, adesea cu dureri de cap și greață și dificultăți de respirație. Reacțiile adverse posibile ale iloprostului includ dureri de cap, greață și diaree.

• Stimulatori de guanilat ciclază (GSC).Acest tip de medicament crește oxidul nitric din organism, care relaxează arterele pulmonare și scade presiunea în plămâni. Stimulatorii GSC includ riociguat (Adempas). Efectele secundare includ greață, amețeli și leșin. Nu trebuie să luați stimulatoare GSC dacă sunteți însărcinată.
• Medicamente pentru lărgirea vaselor de sânge.Medicamentele numite antagoniști ai receptorilor de endotelină inversează efectul unei substanțe din pereții vaselor de sânge care le determină îngustarea. Astfel de medicamente includ bosentan (Tracleer), macitentan (Opsumit) și ambrisentan (Letairis). Ele pot îmbunătăți nivelul de energie și simptomele. Cu toate acestea, ele pot afecta ficatul. Se pot face teste de sânge lunare pentru a verifica funcția ficatului. Nu luați aceste medicamente în timpul sarcinii.
• Medicamente pentru creșterea fluxului sanguin.Medicamente numite inhibitori ai fosfodiesterazei 5 (PDE5) pot fi utilizate pentru a crește fluxul sanguin prin plămâni. Aceste medicamente sunt, de asemenea, utilizate pentru a trata disfuncția erectilă. Acestea includ sildenafil (Revatio, Viagra) și tadalafil (Adcirca, Cialis, Alyq).
• Blocante ale canalelor de calciu în doze mari.Aceste medicamente ajută la relaxarea mușchilor din pereții vaselor de sânge. Acestea includ amlodipina (Norvasc), diltiazem (Cardizem, Tiazac, altele) și nifedipina (Procardia). Deși blocantele canalelor de calciu pot fi eficiente, doar un număr mic de persoane cu hipertensiune pulmonară se îmbunătățesc în timp ce le iau.
• Diluanți ai sângelui (anticoagulante).Warfarina (Jantoven) poate fi prescrisă pentru a ajuta la prevenirea cheagurilor de sânge. Diluanții de sânge cresc riscul de sângerare, în special la cei care au o intervenție chirurgicală sau o procedură invazivă. Dacă luați diluanți de sânge, veți avea nevoie ocazional de analize de sânge pentru a vedea dacă medicamentul funcționează așa cum ar trebui. Nu încetați să luați diluanți fără a discuta mai întâi cu furnizorul dvs. de îngrijire.

Multe alte medicamente, suplimente pe bază de plante și alimente pot interacționa cu warfarina. Spuneți întotdeauna furnizorului dumneavoastră despre dieta dumneavoastră și despre toate medicamentele pe care le luați, inclusiv cele cumpărate fără prescripție medicală.

• Digoxină (Lanoxină).Acest medicament ajută inima să bată mai puternic și să pompeze mai mult sânge. Poate ajuta la controlul bătăilor neregulate ale inimii (aritmii).
• Pastile de apă (diuretice).Aceste medicamente ajută rinichii să elimine excesul de lichid din organism. Acest lucru reduce cantitatea de muncă pe care inima trebuie să o facă. Diureticele pot fi, de asemenea, utilizate pentru a reduce acumularea de lichid în plămâni, picioare și abdomen.
• Terapia cu oxigen.Respirarea oxigenului pur este uneori recomandată ca tratament pentru hipertensiunea pulmonară, mai ales pentru cei care trăiesc la mare altitudine sau au apnee în somn. Poate fi necesară oxigenoterapie continuă.

Chirurgie și alte proceduri

Dacă medicamentele nu ajută la controlul semnelor și simptomelor hipertensiunii pulmonare, poate fi recomandată intervenția chirurgicală. Intervențiile chirurgicale pentru tratarea hipertensiunii pulmonare includ:

• Septostomie atrială.Această intervenție chirurgicală pe cord deschis poate fi recomandată dacă medicamentele nu controlează semnele și simptomele hipertensiunii pulmonare. Într-o septostomie atrială, un chirurg creează o deschidere între camerele din stânga și dreapta sus ale inimii (atrii) pentru a reduce presiunea pe partea dreaptă a inimii. Complicațiile potențiale includ probleme de ritm cardiac (aritmii).
• Transplant pulmonar sau inimă-plămân.Uneori, poate fi recomandat un transplant de plămân sau inimă-plămân, în special pentru persoanele mai tinere care au hipertensiune arterială pulmonară idiopatică.

Riscurile majore ale oricărui tip de transplant includ respingerea organului transplantat și infecția gravă. Medicamentele imunosupresoare trebuie luate pe viață pentru a ajuta la reducerea șanselor de respingere.