Ce este arterita Takayasu?

Arterita Takayasu este o afecțiune inflamatorie cronică a vaselor mari, în special a aortei și ramurilor sale principale.

 

Caracteristici principale ale arteritei Takayasu:

• Afectează în principal femeile tinere (20-40 ani).

• Cauza este necunoscută, dar se presupune că este o boală autoimună.

• Inflamația cronică duce la îngroșarea peretelui arterial și îngustarea/obturarea vaselor afectate.

• Simptomele includ oboseală, febră, dureri articulare, claudicație intermitentă (dureri la efort fizic), diferențe de tensiune arterială între brațe, absența pulsului la nivelul extremităților.

• Poate produce complicații severe – accident vascular cerebral, infarct miocardic, insuficiență cardiacă.

• Diagnosticul se bazează pe simptomatologie, examen Doppler, angiografie.

• Tratamentul este dificil și include corticosteroizi, imunosupresoare, bypass chirurgical sau angioplastie pentru revascularizare.

 

Dr Laughlin Dawes, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Acest caz descrie o pacientă de 15 ani cu arterită Takayasu cunoscută, care s-a prezentat pentru RMN pentru investigarea durerilor de spate.

Imaginea RMN prezentată este o secvență axială ponderată T1 după administrarea de gadolinium, care evidențiază îngroșarea peretelui aortic și cresterea intensitatii semnalului, aspecte compatibile cu vasculita de calibru mare.

 

 

 

Simptomele arteritei Takayasu

 

Categorie simptome	Simptome specifice
Generale	Oboseală, slăbiciune, febră, scădere în greutate, transpirații nocturne
Musculo-scheletice	Dureri musculare și articulare, claudicație
Cardiovasculare	Diferențe TA între brațe, absența pulsului, dureri toracice, palpitații, dispnee
Neurologice	Cefalee, amețeli, AVC, convulsii
Oftalmologice	Modificări vizuale, pierderea vederii
Renale	Modificări ale funcției renale
Cutanate	Erupții cutanate
Hematologice	Anemie

 

Cauze de arterita Takayasu:

Cauzele exacte care duc la apariția arteritei Takayasu nu sunt complet înțelese, dar se consideră că la baza bolii stau mecanisme autoimune și inflamatorii. Principalele cauze posibile includ:

• Predispoziție genetică – au fost identificate asocieri cu anumiți antigeni HLA (HLA-B52, HLA-B39). Sugerează susceptibilitate genetică.

• Expunerea la anumiți factori de mediu – infecții (tuberculoză, bruceloză), toxine bacteriene care declanșează răspuns imun anormal împotriva propriilor vase de sânge.

• Mecanisme autoimune – producerea de autoanticorpi îndreptați împotriva celulelor endoteliale vasculare. Se înregistrează titruri crescute de autoanticorpi la majoritatea pacienților.

• Inflamație sistemică – eliberare crescută de citokine pro-inflamatorii, activarea excesivă a celulelor imune (limfocite T și B, macrofage).

• Factori hormonali – afectează predominant femeile, de obicei în perioada fertilă. Posibil rol al estrogenilor.

Deci interacțiunea complexă între predispoziția genetică, expunerea la factori declanșatori și mecanismele imunologice este considerată responsabilă pentru apariția și evoluția bolii. Factorii exacti rămân însă neelucidați complet.

 

Factori de risc în arterita Takayasu

Principali factori de risc asociați cu arterita Takayasu:

• Sex feminin – boala afectează predominant femeile, raport F/B de până la 9/1.

• Vârsta – debutul bolii este cel mai frecvent între 20 și 40 ani.

• Etnia – mai frecventă la asiatici și hispanici.

• Antecedente familiale de boli autoimune – boala poate avea o componentă genetică.

• Infecții – tuberculoza, bruceloza cresc riscul prin mecanisme imunologice.

• Sarcina – posibil factor declanșator prin modificări hormonale.

• Expunerea la substanțe chimice, metale grele, silicat – asociere controversată.

• Fumatul – asociere nedemonstrată clar, dar fumatul agravează inflamația.

• Contracepția orală – implicarea estrogenilor ca factori de risc este posibilă.

• Stresul – poate contribui la dezechilibre imunitare.

• Status socio-economic scăzut – asociere probabilă prin expunere crescută la infecții.

Identificarea factorilor de risc permite stabilirea grupelor cu risc crescut pentru screening și depistare precoce a bolii. Modificarea factorilor de risc poate încetini evoluția bolii.

 

 

Complicațiile arteritei Takayasu

Principalele complicații ale arteritei Takayasu includ:

• Hipertensiune arterială – cauzată de îngustarea vaselor. Poate duce la afectare cardiacă, cerebrală, renală.

• Insuficiență cardiacă congestivă – secundară hipertensiunii și ischemiei miocardice.

• Accident vascular cerebral ischemic – prin afectarea arterelor carotide sau vertebrale.

• Infarct miocardic – ischemie coronariană prin stenozarea ostiilor coronare.

• Anevrisme aortice – dilatații saculare ale peretelui aortic ca urmare a slăbirii structurale. Risc crescut de ruptură.

• Insuficiență aortică – prin dilatarea inelului aortic sau modificări ale cuspidelor valvulare.

• Insuficiență renală – ischemie renală progresivă prin stenozarea arterelor renale.

• Retinopatie – afectarea vaselor retiniene cu pierderea vederii.

• Claudicație intermitentă – ischemie la nivelul membrelor inferioare.

• Gangrenă – ischemie gravă cu necroză tisulară distally de ocluzii vasculare.

 

 

Diagnostic

Diagnosticul arteritei Takayasu se bazează pe următoarele elemente:

• Anamneza și examenul clinic – evaluarea semnelor și simptomelor caracteristice

• Examen Doppler vascular – evidențiază îngroșarea peretelui vascular, turbulențe, velocități crescute

• Angiografie – „standardul de aur”, evidențiază stenozele, ocluziile, aneurismele

• Angio-CT/Angio-RMN – metode neinvazive de vizualizare a vaselor

• Biopsie – confirmă vasculita cu celule gigante, nu este obligatorie

• Anticorpi anti-citoplasma neutrofilelor (ANCA) – pot fi prezenți

• Reactanți de fază acută – VSH, CRP crescute indică inflamație

• Electrocardiograma – aritmii, semne de ischemie

Criteriile angiografice de diagnostic includ afectarea aortei și ramurilor sale proximale cu stenoze, ocluzii, dilatații.

📌

Colegiul American de Reumatologie a stabilit următoarele criterii de clasificare pentru arterita Takayasu:

Pentru a stabili diagnosticul definitiv de arterită Takayasu, un pacient trebuie să îndeplinească cel puțin 3 dintre următoarele 6 criterii:

1. Vârsta de debut ≤ 40 ani

2. Claudicație la nivelul extremităților

3. Scăderea amplitudinii pulsului arterial la nivelul arterelor brahiale

4. Diferența valorilor tensiunii arteriale > 10 mmHg între cele două brațe

5. Suflu la auscultația arterelor subclaviculare sau aortei

6. Anomalii arteriografice (îngustare, ocluzie, anevrism) la nivelul aortei sau ramurilor sale principale.

Prezența a 3 sau mai multe criterii asigură o sensibilitate de 90,5% și o specificitate de 97,8%.

Este important de reținut că aceste criterii sunt doar pentru clasificare, nu și pentru diagnostic. De aceea, se recomandă consultarea unui medic specialist pentru un diagnostic și plan de tratament adecvat.

Referinte:

[1] https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1975175/

[2] https://ard.bmj.com/content/81/12/1654

[3] https://emedicine.medscape.com/article/332378-clinical

[4] https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36351705/

[5] https://rheumatology.org/criteria

[6] https://rheumatology.org/patients/takayasus-arteritis

 

Tratament

 

Tratament Farmacologic

Antiinflamatoare și Imunosupresoare

• Corticosteroizi: Prednison sau metilprednisolon pentru controlul rapid al simptomelor.
• Metotrexat: Utilizat ca agent de păstrare pentru a reduce doza de corticosteroizi.
• Azatioprină sau ciclofosfamidă: Pentru cazurile severe sau refractare la tratament.

Antihipertensive

• Blocante ale canalelor de calciu: Adesea utilizate pentru controlul hipertensiunii arteriale.
• Inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (IECA): Utili în controlul hipertensiunii și protejarea funcției renale.

Terapie Biologică

• Inhibitori ai factorului de necroză tumorală (TNF): Infliximab sau adalimumab.
• Rituximab: În cazurile refractare la alte tratamente.

Intervenții Chirurgicale și Proceduri

• Angioplastie cu balon: Pentru dilatarea arterelor îngustate.
• Bypass arterial: În cazurile cu stenoză severă.
• Endarterectomie: Îndepărtarea chirurgicală a plăcii arteriale.

Monitorizare și Management de Lungă Durată

• Control periodic: Evaluarea simptomelor și ajustarea tratamentului.
• Ecografii și imagistică: Monitorizarea progresiei bolii.
• Teste de laborator: Pentru monitorizarea efectelor secundare ale tratamentului.

Alte Considerații

• Managementul simptomelor: Inclusiv terapie pentru oboseală și durere.
• Reabilitare fizică: Pentru a îmbunătăți mobilitatea și calitatea vieții.

Concluzii

• Tratamentul arteritei Takayasu este adesea complex și necesită o abordare multidisciplinară.
• Personalizarea regimului terapeutic în funcție de severitatea simptomelor și răspunsul la tratament este crucială.

 

 

Vezi Servicii Cardiologie Biomedscan

 

 

Surse: pubmed

Intrebari frecvente:

Ce Simptome apar in  Arterita Takayasu ?

Arterita Takayasu este o vasculită cronică granulomatoasă ce afectează predominant arterele mari, inclusiv aorta și ramurile sale principale.

Boala are o prezentare clinică variabilă și poate fi asimptomatică în stadiile inițiale. Cu toate acestea, simptomele se pot dezvolta odată cu progresia bolii.

Simptome Generale

• Oboseală și slăbiciune: Acestea sunt adesea simptomele inițiale.
• Pierdere în greutate: Neexplicată și progresivă.
• Febra: Episoade febrile neexplicate pot apărea.

Simptome Cardiovasculare

• Claudicație: Durere la nivelul membrelor inferioare în timpul exercițiului.
• Hipertensiune arterială: Poate fi rezistentă la tratament.
• Dureri toracice: Datorate ischemiei miocardice.

Simptome Neurologice

• Ameteli și sincope: Datorate fluxului sanguin redus către creier.
• Cefalee: Poate fi severă și persistentă.

Simptome Dermatologice

• Eritem nodos: Leziuni cutanate care pot apărea pe membre.

Simptome la Nivelul Ochilor

• Ischemie retiniană: Poate duce la pierderea vederii.
• Oftalmoplegie: Paralizia mușchilor oculari.

Simptome Diverse

• Diferențe în puls și tensiune arterială: Diferențe între membrele drepte și stângi.
• Sufluri auditive: La auscultarea vaselor sanguine afectate.

Alte Manifestări

• Inflamație sistemică: Inclusiv niveluri crescute ale markerilor inflamatori ca VSH și proteina C reactivă.

Care este tratamentul arteritei Takayasu?

Tratamentul arteritei Takayasu are ca scop controlul inflamației, prevenirea complicațiilor și ameliorarea simptomelor. Principalele opțiuni terapeutice includ:

• Corticosteroizi – reprezintă tratamentul de primă linie, în doze relativ mari (prednison 0,5-1 mg/kgc/zi), cu scădere treptată ulterioară. Au efect antiinflamator puternic.

• Imunosupresoare – metotrexat, azatioprină, micofenolat mofetil – se asociază pentru efect steroid-sparing și controlul bolii.

• Agenți biologici – infliximab, tocilizumab, rituximab – pot fi utili în formele corticorezistente.

• Antihipertensive – pentru controlul tensiunii arteriale.

• Antiagregante plachetare – aspirină, pentru prevenția evenimentelor ischemice.

• Revascularizare – bypass, angioplastie, stentare – pentru tratamentul stenozelor arterele semnificative.

• Intervenții chirurgicale – pentru anevrisme, insuficiență aortică severă.

Monitorizarea atentă și adaptarea tratamentului sunt esențiale pentru prevenirea complicațiilor și menținerea calității vieții pacienților cu arterită Takayasu.

Prognostic

Prognosticul arteritei Takayasu depinde de mai mulți factori, incluzând severitatea leziunilor, prezența complicațiilor și răspunsul la tratament.

Iată câteva constatări:

• Un studiu multicentric pe 318 pacienți cu arterită Takayasu a arătat că după o urmărire de 6,1 ani, recăderile au apărut în 43% din cazuri, complicațiile vasculare în 38% și decesul în 5%.

• Un alt studiu a arătat că intervalul de la debut până la diagnostic prezice rata de supraviețuire în arterita Takayasu. Studiul a constatat că în pofida unei rate relativ mari de supraviețuire la 5-15 ani, arterita Takayasu afectează persoane tinere și produce complicații cardiovasculare majore, dizabilitate și decese premature.

• Un studiu pe 101 pacienți copii cu arterită Takayasu a constatat că boala se caracterizează prin morbiditate și mortalitate devastatoare.

• Conform unui articol de sinteză, arterita Takayasu este asociată cu morbiditate substanțială și poate fi amenințătoare de viață. Evoluția bolii se întinde de obicei pe mulți ani, cu grade variabile de activitate. Aproximativ 20% din pacienți au o boală monofazică și autolimitată. La ceilalți, boala este progresivă sau recidivantă/remisională și necesită tratament imunosupresor.

În concluzie, prognosticul arteritei Takayasu depinde de severitatea leziunilor, prezența complicațiilor și răspunsul la tratament. Este o boală progresivă sau fluctuantă care poate pune viața în pericol și necesită tratament imunosupresor.

Surse:

[1] https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28701469/

[2] https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIRCULATIONAHA.116.027094

[3] https://ard.bmj.com/

[4] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6341556/

[5] https://emedicine.medscape.com/article/332378-overview

Disclaimer: Acest articol are scop informativ și educațional și nu trebuie interpretat ca sfat medical sau înlocuirea consultării cu un medic specialist. Orice decizie privind diagnosticul și tratamentul afecțiunilor medicale trebuie luată în urma consultării unui medic specialist. Autorul și platforma nu își asumă responsabilitatea pentru orice consecință a aplicării informațiilor prezentate în acest articol.