Cardiovascular

Sindromul Churg-Strauss

Ce este Sindromul Churg-Strauss?

Sindromul Churg-Strauss este o tulburare marcată de inflamarea vaselor de sânge. Această inflamație poate restricționa fluxul de sânge către organe și țesuturi, uneori dăunându-le definitiv. Această afecțiune este cunoscută și sub denumirea de granulomatoză eozinofilă cu poliangeită (EGPA).

Astmul la adulți este cel mai frecvent semn al sindromului Churg-Strauss. Tulburarea poate provoca, de asemenea, alte probleme, cum ar fi alergii nazale, probleme ale sinusurilor, erupții cutanate, sângerări gastro-intestinale și durere și amorțeală în mâini și picioare.

Sindromul Churg-Strauss este rar și nu are vindecare. Simptomele pot fi de obicei controlate cu steroizi și alte medicamente imunosupresoare puternice.

 

Simptomele Sindromului Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss variază foarte mult de la persoană la persoană. Unii oameni au doar simptome ușoare. Alții au complicații severe sau care pun viața în pericol.

Cunoscut și sub numele de EGPA, sindromul tinde să apară în trei etape și se agravează progresiv. Aproape toți cei care suferă de această afecțiune au astm, sinuzită cronică și număr crescut de celule albe din sânge numite eozinofile.

Alte semne și simptome pot include:

  • Pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate
  • Dureri articulare și musculare
  • Dureri abdominale și sângerări gastro-intestinale
  • Slăbiciune, oboseală sau o senzație generală de rău
  • Erupții cutanate sau răni ale pielii
  • Durere, amorțeală și furnicături în mâini și picioare

Cauzele sindromului Churg-Strauss

Cauza sindromului Churg-Strauss este în mare parte necunoscută. Este posibil ca o combinație de gene și factori de mediu, cum ar fi alergenii sau anumite medicamente, să declanșeze un răspuns hiperactiv al sistemului imunitar. În loc să protejeze împotriva bacteriilor și virușilor invadatori, sistemul imunitar vizează țesutul sănătos, provocând inflamație pe scară largă.

Churg-Strauss - iRM - Investigatii de inalta performanta pentru tine!

camerele si supapele inmii

Churg-Strauss - iRM - Investigatii de inalta performanta pentru tine!

camerele si supapele inmii

Complicatii

Sindromul Churg-Strauss poate afecta multe organe, inclusiv plămânii, sinusurile, pielea, sistemul gastrointestinal, rinichii, mușchii, articulațiile și inima. Fără tratament, boala poate fi fatală.

Complicațiile, care depind de organele implicate, pot include:

  • Leziuni ale nervilor periferici. Sindromul Churg-Strauss poate afecta nervii din mâini și picioare, ducând la amorțeală, arsuri și pierderea funcției.
  • Boala de inima. Complicațiile legate de inimă ale sindromului Churg-Strauss includ inflamația membranei din jurul inimii, inflamația stratului muscular al peretelui inimii, atacul de cord și insuficiența cardiacă.

Leziuni renale. Dacă sindromul Churg-Strauss vă afectează rinichii, puteți dezvolta glomerulonefrită. Această boală împiedică capacitatea de filtrare a rinichilor, ceea ce duce la acumularea de deșeuri în sânge

 

Diagnosticul sindromului Churg-Strauss

Pentru a diagnostica sindromul Churg-Strauss, medicii solicită de obicei mai multe tipuri de teste, inclusiv:

  • Analize de sange. Un test de sânge poate detecta anumiți anticorpi în sânge care pot sugera, dar nu confirma, un diagnostic de sindrom Churg-Strauss. De asemenea, poate măsura nivelul eozinofilelor, deși alte boli, inclusiv astmul, pot crește numărul acestor celule.
  • Teste imagistice. Raze X și tomografii pot dezvălui anomalii ale plămânilor și sinusurilor. Dacă dezvoltați semne de insuficiență cardiacă, medicul dumneavoastră vă poate sugera și ecocardiograme regulate.
  • Biopsia țesutului afectat. Dacă alte teste sugerează sindromul Churg-Strauss, este posibil să aveți o mică probă de țesut îndepărtată pentru examinare la microscop. Țesutul poate proveni din plămâni sau din alt organ, cum ar fi pielea sau mușchiul, pentru a confirma sau exclude prezența vasculitei.

Tratamentul sindromului Churg-Strauss

Nu există nici un tratament pentru sindromul Churg-Strauss, cunoscut și sub numele de granulomatoză eozinofilă cu poliangeită (EGPA). Dar medicamentele vă pot ajuta să vă gestionați simptomele.

Corticosteroizi

Prednisonul, care reduce inflamația, este cel mai frecvent prescris medicament pentru sindromul Churg-Strauss. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie o doză mare de corticosteroizi sau o creștere a dozei curente de corticosteroizi pentru a vă controla rapid simptomele.

Dozele mari de corticosteroizi pot provoca reacții adverse grave, așa că medicul dumneavoastră va scădea treptat doza până când veți lua cea mai mică cantitate care vă va ține boala sub control. Chiar și dozele mai mici luate pe perioade lungi pot provoca efecte secundare.

Efectele secundare ale corticosteroizilor includ pierderea osoasă, glicemia crescută, creșterea în greutate, cataracta și infecțiile greu de tratat.

Alte medicamente imunosupresoare

Pentru persoanele cu simptome ușoare, un singur corticosteroid poate fi suficient. Alți oameni ar putea avea nevoie să adauge un alt medicament pentru a ajuta la suprimarea sistemului imunitar.

Mepolizumab (Nucala) este în prezent singurul medicament aprobat de Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente pentru tratamentul sindromului Churg-Strauss. Cu toate acestea, în funcție de severitatea bolii și de organele implicate, pot fi necesare alte medicamente. Exemplele includ:

  • Azatioprină ( Azasan , Imuran)
  • Benralizumab (Fasenra)
  • Ciclofosfamidă
  • Metotrexat ( Trexall )
  • Rituximab (Rituxan)

Deoarece aceste medicamente afectează capacitatea organismului de a lupta împotriva infecțiilor și pot provoca alte reacții adverse grave, starea dumneavoastră va fi monitorizată îndeaproape în timp ce le luați.