Cardiovascular

Sindrom Qt Lung (LQTS)

Ce este un sindrom QT lung (LQTS)?

Sindromul Q-T lung este o tulburare a sistemului electric al inimii.
Activitatea electrica a inimii este produsa de fluxul de ioni (particule incarcate electric de sodiu, calciu, potasiu si clorura) in si din celulele inimii. Micile canale ionice controleaza acest flux.
Intervalul din sindromul Q-T este sectiunea de pe electrocardiograma (ECG) – care reprezinta timpul necesar pentru ca sistemul electric sa declanseze un impuls prin ventricule si apoi sa se reincarce. Se traduce prin timpul necesar muschilor inimii sa se contracte si apoi sa se refaca.
Sindromul QT lung apare ca urmare a unui defect al canalelor ionice, provocand o intarziere a timpului necesar pentru ca sistemul electric sa se reincarce dupa fiecare batai de inima. Cand intervalul Q-T este mai lung decat in mod normal, creste riscul torsadei varfurilor, o forma de tahicardie ventriculara care pune viata in pericol.

 
sindrom qt lung
rmn cardiologie clinica RMN bucuresti - biomedscan.

Descopera Serviciile de Cardiologie pe care le oferim în clinicile noastre !

-Vezi mai mult-

Daca ai nevoie de o programare la Cardiologie, o poți face usor la noi pe site sau apelează-ne, iar noi te ajutăm cu restul .

cardiologie, inima
rmn cardiologie clinica RMN bucuresti - biomedscan.
cardiologie, inima

Descopera tarifele Cardiologie pe care le oferim în clinicile noastre !

Vezi Tarife Cardiologie

Daca ai nevoie de o programare Cardiologie, o poți face usor la noi pe site sau apelează-ne, iar noi te ajutăm cu restul .

Ce cauzeaza Sindromul QT lung?

Sindromul QT lung poate fi dobandit sau congenital:

  • Cel dobandit este cauzat de multe medicamente. Sensibilitatea la aceste medicamente poate fi legata de cauze genetice.
  • Cel congenital este de obicei mostenit. Este cauzata de o anomalie in codul genetic al canalelor ionice. Anomalia canalelor ionice incetineste faza de recuperare a batailor inimii.
 

Formele de LQTS mostenite includ:

Clasificari recente – Au fost descoperite mai multe anomalii ale canalelor ionice. Cele mai frecvente includ LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; acestea sunt clasificate dupa tipul de canal care determina LQTS. Tipul de clasificare LQTS este legat de riscul evenimentelor cardiace viitoare, cei cu LQT3 avand cel mai mare risc de aritmii care pun viata in pericol.

Jervell, sindromul Lange-Nielsen (tipar de mostenire autozomala recesiva) – Ambii parinti sunt purtatori ai genei anormale, dar este posibil sa nu manifeste . Fiecare copil are sanse de 25% sa mosteneasca LQTS. Acest sindrom este asociat cu surditate la nastere si este extrem de rar, deoarece exista sanse mici ca ambii parinti sa poarte gena LQTS.

Sindromul Romano-Ward (tipar de mostenire autosomal dominant **) ** – Un parinte are LQTS, iar celalalt parinte, de obicei, nu. Fiecare copil are sanse de 50% sa mosteneasca gena anormala. In acest sindrom, auzul este normal; cu toate acestea, probabilitatea ca copiii din aceasta familie sa aiba LQTS este mai mare. Gena poate fi prezenta la toti copiii cuplului, unii dintre ei sau deloc.

 
sindrom qt lung, ekg

Sindrom QT lung

canale de calciu

Simptome sindrom QT lung

Cele mai frecvente simptome includ:

  • Sincopa (lesin)
  • Convulsii
  • Moarte subita
  • !!!! Simptomele LQTS sunt legate de torsada varfurilor. In timpul acestei aritmii, ventriculul bate foarte repede si neregulat. Inima nu este capabila sa pompeze sangele in mod eficient catre corp. Daca creierul nu primeste o cantitate adecvata de sange, pot aparea sincope (lesin) si activitati asemanatoare convulsiilor. Daca aritmia continua, va aparea moartea subita. Daca ritmul cardiac revine la normal, simptomele se vor opri.

Simptomele sunt cele mai frecvente in timpul:

  • Exercitiu (sau in cateva minute dupa)
  • Emotie emotionala, mai ales fiind uimita
  • In timpul somnului sau la trezire brusca
  • Unele persoane cu LQTS congenitale nu au niciodata simptome. Diagnosticul se face in timpul unui ECG de rutina sau in timpul unei evaluari, deoarece un membru al familiei il are. Simptomele apar de obicei pentru prima data in primii ani adolescenti.
 

Cum este diagnosticat LQTS?

Sindromul este de obicei diagnosticat prin masurarea intervalului Q-T pe ECG. Alte teste pot include:

  1. Exercitarea testului de stres
  2. Monitor ambulator
  3. De asemenea, medicul dumneavoastra va va intreba daca aveti:
  4. Istoricul familiei 
  5. Antecedente familiale de lesin inexplicabil, convulsii sau stop cardiac
  6. Antecedente de lesin, convulsii sau stop cardiac, in special cu exercitii fizice
 

Cum este tratat sindromul QT lung?

Tratamentul vizeaza prevenirea mortii subite si controlul simptomelor. Tratamentul include:

  • Medicamente.Majoritatea pacientilor (chiar si cei fara simptome) sunt tratati cu un beta-blocant. Alte medicamente pot fi utilizate pentru a scurta intervalul Q-T. Medicul dumneavoastra va discuta ce medicamente sunt cele mai bune pentru dumneavoastra.
  • Dispozitive.Pacientii care au antecedente de stop cardiac sau simptome, in ciuda terapiei beta-blocante, pot primi un defibrilator implantabil cardioverter (ICD). Acest dispozitiv detecteaza aritmiile care pun viata in pericol si socheaza automat inima pentru a preveni moartea subita.
  • Pacientii care au o frecventa cardiaca anormal de lenta pot primi un stimulator cardiac.
  • Schimbarile stilului de viata
  • Testarea in familie – Toate rudele de prima linie (frati, surori, parinti si copii) ar trebui sa aiba teste EKG. Orice alti membri ai familiei care au antecedente de convulsii sau lesin ar trebui, de asemenea, sa fie supusi testelor.
  • Exercitiu – Daca aveti acest sindrom, uneori, aritmiile fatale apar cu exercitiile fizice. Decizia de a participa la sporturi de competitie trebuie gestionata de un expert in ritmul cardiac si pot fi sugerate anumite masuri de precautie.
  • Sistem de prieteni – Familia si prietenii dvs. ar trebui sa va spuna ca aveti LQTS. Ar trebui sa li se spuna sa apeleze pentru ajutor de urgenta (911) daca incepeti sa aveti simptome sau sa lesinati.
  • Tratamentele viitoare vor fi orientate spre mai multe terapii specifice genei. De exemplu, anumite tipuri sunt mai susceptibile de a initia evenimente in timpul exercitiului, in timp ce altele sunt mai mult legate de uimitoare sau de suferinta emotionala. Medicul dumneavoastra va va putea oferi ghiduri de activitate pe baza tipului specific de gena LQTS pe care o purtati. Terapiile pot fi directionate pentru a trata gena specifica, mai degraba decat prevenirea complicatiilor viitoare.
 

Sindrom QTlung in literatura Medicala